IPSS, IPSS-R skórovací systém

Mezinárodní prognosticky–skórovací systém, IPSS systém (International Prognostic Scoring System, Greenberg et al, 2002)

Prognostický skórovací systém IPSS umožňuje předpovědět agresivitu onemocnění MDS a prognózu pro pacienta. U každého pacienta je skóre určeno podle dosažených bodů, které vyplývají z vyšetření krve a kostní dřeně: počet nezralých buněk (blastů) v kostní dřeni, cytogenetický nález a počet cytopenií. Celkové skóre IPSS, které pacient dosáhne, zařadí nemocného do prognostické rizikové skupiny. Od IPSS se následně odvíjí předpoklad délky trvání onemocnění, míra rizika přechodu do akutní leukémie a léčba pacienta.

	Prognostická hodnota
Skóre	0	0.5	1.0	1.5	2.0
Blasty v kostní dření (%)	< 5	5–10	–	11–20	21–30
Karyotyp*	Příznivý	Intermediarní	Nepříznivý	–	–
Počet cytopenií	0/1	2/3	–	–	–

* Kariotyp:
Příznivý: normální, -Y, del(5q), del(20q).
Nepříznivé: komplexní (≥ 3 abnormality) nebo abnormality chromozomu 7
Intermediární: ostatní abnormality zahrnuté v příznivých a nepříznivých změnách

Zjištěné skóre IPSS stanoví, do které z následujících rizikových skupin pacient patří:

• Nízce riziková skupina: Skóre IPSS je 0.
• Středně riziková skupina 1: Skóre IPSS leží mezi 0,5 až 1,0.
• Středně riziková skupina 2: Skóre IPSS leží mezi 1,5 až 2,0.
• Vysoce riziková skupina: Skóre IPSS je větší než 2,0.

 

WPSS systém (WHO adapted Prognostic Scoring System Malcovati et al., 2007)

V současnosti je používán ještě druhý skórovací systém – WPSS. V tomto systému je zohledněn WHO podtyp nemoci a pacientova závislost na transfuzích erytrocytů.

	Prognostická hodnota
Skóre	0	1	2	3
WHO kategorie	RA, RARS, 5q–	RCMD, RCMD-RS	RAEB-1	RAEB-2
Karyotyp (*)	Příznivý*	Intermediární†	Nepříznivý‡	––
Transfuzní závislost †	Není	Pravidelná	––	––

• Příznivý: normalní, -Y, del(5q), del(20q).
• Intermediární ostatní abnormality ezahrnuté v příznivých a nepříznivých změnách
• Nepříznivé : komplexní (≥ 3 abnormality) nebo abnormality chromozomu 7

† minimálně 1 transfuze během 8 týdnů v období 3 měsíců

Velmi nízké riziko	0 bodů
Nízké riziko	1 bod
Intermediární riziko	2 body
Vysoké riziko	3–4 body
Velmi vysoké riziko	5–6 bodů

 

Revidovaný mezinárodní prognosticky–skórovací systém, IPSS-R systém (Revised International Prognostic Scoring System Greenberg et al., 2012)

Zatím nejnovější skórovací systém byl vytvořen a publikován v roce 2012. Je zde podrobněji zohledněno cytogenetické vyšetření pacienta, nižší počet blastů ve dřeni (< 5 %) je rozdělen do dvou  skupin (≤ 2 % a 2–5 %) a z krevního obrazu se přesněji posuzuje hodnota hemoglobinu, destiček a absolutní počet neutrofilů.

	Prognostická hodnota
Skóre	0	0.5	1	1.5	2	3	4
Karyotyp (*)	Velmi dobrý		Dobrý		Střední	Špatný	Velmi špatný
Blasty v KD (%)	≤ 2		>2< 5%		5- 10%	>10%
Hemoglobin	≥ 10		8 -< 10	< 8
Destičky	≥ 100	50 - 100	< 50
Absolutní počet neutrofilů	≥ 0.8	< 0.8

(*) Karyotyp:
Velmi dobrý:  -Y, del(11q)
Dobrý: normální, del(5q), del(12p), del(20q), dvojitá změna zahrnující del(5q)
Střední:  del(7q), +8, +19, i(17q), jiná jedna nebo dvě nezávislé změny v karyotypu
Špatný: -7, inv(3)/t(3q)/del(3q), dvojitá změna zahrnující -7/del(7q), komplexní změny se 3 změnami
Velmi špatný: Komplexní změny karyotypu  > 3 abnormality karyotypu

Na základě stanovení parametrů u pacienta určujeme 5 kategorií v rámci IPSS-R:

• Velmi nízce riziková skupina: skóre ≤ 1,5 bodu
• Nízce riziková skupina: skóre > 1,5–3 body
• Středně riziková skupina: skóre > 3–4,5 bodu
• Vysoce riziková skupina: skóre > 4,5–6 bodů
• Velmi vysoce riziková skupina: skóre > 6 bodů